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小雨（化名）是一名13岁女孩，近3个月反复出现头痛、乏力和低热，偶尔还会感觉双腿酸痛、走路容易累。起初家人以为只是学习压力大、休息不好，但一次体检发现她血压明显升高，而且左右上肢血压相差较大，于是前往医院进一步检查。
查体发现一侧桡动脉搏动减弱，并可闻及腹部血管杂音。实验室检查提示红细胞沉降率和C反应蛋白升高。进一步行MRA检查发现主动脉及其主要分支存在血管壁增厚和不同程度狭窄，并累及肾动脉。结合高血压、四肢血压差异、脉搏减弱及影像学表现，最终为多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TAK）。
确诊后给予糖皮质激素联合抑制剂治疗，同时根据肾动脉受累情况进行降压治疗。经过规范治疗后，患儿发热、头痛等症状逐渐缓解，炎症指标下降，血压得到改善。此后需定期复查血压、炎症指标及血管影像学变化，以评估疾病活动度，并及时发现血管狭窄或器官缺血等并发症。
临床表现
多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TAK）多呈亚急性起病，儿童患者早期常出现发热、乏力、体重下降、盗汗、头痛、腹痛及关节痛等全身炎症表现，并可伴C反应蛋白升高、红细胞沉降率增快等。
随着血管炎进展，动脉狭窄或闭塞可导致相应器官缺血。高血压是儿童TAK最常见的临床表现，还可出现四肢血压差异、外周脉搏减弱及大动脉血管杂音。根据受累血管不同，可表现为肢体疼痛或跛行、胸痛、、主动脉瓣关闭不全等心血管症状。
若累及主动脉弓以上血管，可出现头晕、头痛、短暂性脑缺血发作、癫痫甚至卒中；累及肠系膜动脉可引起腹痛、腹泻和消化道出血；累及肺动脉时可出现胸痛、呼吸困难和咯血。少数患儿可发生高血压危象、或动脉夹层等严重并发症。
诊断
儿童多发性大动脉炎（TAK）的诊断主要结合临床表现、炎症指标及血管影像学检查。目前推荐采用2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准，其必备条件为主动脉、主要分支或肺动脉存在影像学异常，并同时符合外周动脉搏动减弱、四肢血压不对称、大血管杂音、高血压或炎症指标升高中的至少1项。
影像学检查是诊断关键，主要包括MRA、CTA、彩色多普勒超声及DSA。其中儿童优先考虑MRA，可减少辐射并同时观察血管壁改变；DSA仍是评价血管腔病变的金标准，尤其适用于拟行血管重建者。需要注意，炎症指标正常并不能排除TAK。
诊断时还需排除其他可引起大血管病变的疾病，如川崎病、白塞病、系统性红斑狼疮、感染性血管炎，以及纤维肌发育不良、主动脉缩窄和遗传性结缔组织病等。16岁以上患儿也可参考2022年ACR-EULAR分类标准。
治疗
儿童多发性大动脉炎（TAK）治疗应遵循早期、足量、联合及个体化治疗原则，目标是尽快控制血管炎症、维持临床缓解，并预防高血压、器官缺血及动脉瘤等并发症。
糖皮质激素是基础治疗药物，但不推荐单独使用。活动期通常联合甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯或来氟米特等免疫抑制剂。对于重症、危及器官或传统治疗无效、反复复发者，可考虑TNF-α抑制剂或IL-6抑制剂等靶向治疗。
TAK患儿还应积极处理高血压和器官缺血，根据血管受累情况选择降压药物。一般不常规使用抗血小板或抗凝治疗，但存在严重动脉狭窄、形成、冠状动脉或脑血管受累，以及围手术期患者，可考虑阿司匹林等抗血小板药物。
对于药物治疗后仍存在严重血管狭窄、难治性高血压或重要器官缺血的患儿，可考虑血管介入或外科手术。除严重缺血、动脉瘤夹层等急症外，手术应尽可能在炎症稳定控制后进行，并由多学科团队共同制定方案。
结语
多发性大动脉炎（TAK）虽然少见，但可在儿童期起病，并造成大血管狭窄、闭塞及重要器官缺血。由于早期常仅表现为发热、乏力、头痛等非特异症状，容易被忽视。对于儿童出现不明原因高血压、四肢血压差异、脉搏减弱或血管杂音时，应及时完善血管影像学检查。早期诊断、规范抗炎免疫治疗及长期随访，是减少血管损伤和严重并发症、改善预后的关键。
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